Kisah Keluarga Fugates: Keluarga Berkulit Biru yang Menggemparkan Dunia di Abad 19

Martin Fugate

Selama lebih dari seratus lima puluh tahun, penduduk di daerah Hazard, Kentucky, dihebohkan oleh sekelompok orang dengan kondisi kulit yang berwarna biru. Fenomena ini bukanlah legenda atau mitos, melainkan kenyataan yang dialami oleh keluarga Fugate yang memiliki kelainan darah langka yang disebut methemoglobinemia.

Kisah keluarga Fugate dimulai sekitar tahun 1820 ketika Martin Fugate, seorang yatim piatu asal Prancis, menikahi Elizabeth Smith. Tak disangka, keduanya membawa gen resesif yang menyebabkan methemoglobinemia, kelainan yang membuat kulit penderita berwarna biru. Martin dan Elizabeth memiliki tujuh anak, empat di antaranya lahir dengan kulit biru.

Pada abad ke-19, daerah Hazard sangat terisolasi tanpa jalan raya dan rel kereta api, sehingga keluarga Fugate banyak melakukan pernikahan antar keluarga. Hal ini memperbesar kemungkinan pewarisan gen methemoglobinemia dan menyebabkan beberapa anak lahir dengan kulit biru. Keluarga ini kemudian dikenal sebagai "The Blue Fugates".

Seiring berjalannya waktu, keturunan keluarga Fugate mulai pindah dari daerah tersebut dan menikahi orang-orang di luar lingkaran keluarga mereka, sehingga kemungkinan anak lahir dengan kulit biru semakin berkurang. Namun, pada awal tahun 1960-an, dua keturunan keluarga Fugate, Rachel dan Patrick Ritchie, masih memiliki kulit biru dan menemui Dr. Madison Cawein III. Dr. Cawein melakukan penelitian dan menemukan bahwa kadar methemoglobin dalam darah mereka sangat tinggi.

Dr. Cawein memutuskan untuk menyuntik mereka dengan metilen biru. Setelah suntikan tersebut, kulit mereka berubah warna secara drastis, dan mereka terus mengonsumsi pil metilen biru untuk menjaga warna kulit mereka tetap normal.

Luna Fugate

Methemoglobinemia terjadi karena hilangnya enzim diaphorase dalam sel darah merah, yang menyebabkan deoksigenasi komponen darah merah dan menghasilkan warna biru yang jelas pada kulit. Selain faktor genetik, methemoglobinemia juga dapat disebabkan oleh paparan bahan kimia, antibiotik, dan anestesi. Gejala umum dari kondisi ini meliputi kulit biru, sesak napas, kelelahan, pusing, dan bahkan dapat menyebabkan aritmia jantung, kejang, koma, atau kematian dalam kasus ekstrim.

Namun, meskipun memiliki kondisi langka ini, keluarga Fugate mampu bertahan hidup dengan sehat dan cukup lama, menjadi saksi bisu dari keajaiban genetika yang unik dan luar biasa.

Kisah keluarga Fugate tidak hanya menambah warna pada sejarah medis tetapi juga menunjukkan betapa menakjubkannya dunia genetika manusia. Ini adalah pengingat bahwa keunikan genetis dapat memberikan tantangan tetapi juga menyimpan cerita yang luar biasa untuk dipelajari dan dipahami